La presente investigación describe los procesos de diagnóstico, seguimiento médico y audiológico en un estudio de series de caso y su aporte en el diagnóstico diferencial de otosclerosis en población infantil con relación a otras patologías de oído medio. Lo anterior con la finalidad de aportar información para el diagnóstico diferencial de la otosclerosis a edades tempranas, favoreciendo así la identificación de las características en las pruebas audiológicas clínicas en infantes y describiendo este trastorno auditivo en una población en la que se presenta de manera poco frecuente.