Resumen en español

La frecuencia de la amelogénesis imperfecta (AI) varía en las diferentes poblaciones mundiales. En Colombia se desconoce la frecuencia de la afección. Este informe muestra la consanguinidad de tres pacientes con AI la madre de 36 años y dos hijos de 8 y 15 años de edad. Esta condición se halló presente en cuatro familiares más próximos a la madre, lo que corrobora la condición hereditaria que se transmite como un rasgo dominante. El tratamiento para estos pacientes al principio es preventivo, con controles periódicos en los que se tiene en cuenta el manejo adecuado de hábitos de higiene oral. Una dieta balanceada pobre en azucares y agentes cariogénicos y una periódica fluorización se constituyen en el mejor procedimiento con la intención de fortalecer el esmalte remanente. Luego, a estos enfermos se les debe rehabilitar para la estética y la función de sus dientes. Frequency of imperfect amelogenesis (IA) varies in different world populations. There is no information on the frequency of this entity in Colombia. This report informs the consanguinity in 3 cases of IA, the mother 36 years old and her two children of 8 and 15 years old. The same condition was found in 4 mother’s relatives. This corroborates a hereditary pattern of this condition. The initial treatment for these patients is preventive, controlling them periodically and keeping in mind the appropriate handling of oral hygiene habits. A balanced diet poor in sugar or cariogenic agents and frequent teeth fluorination are the techniques to strengthen enamel traces. Later on these patients must be rehabilitated to recover both aesthetic and teeth functions.