Resumen en español

La colestasis, entendida como hiperbilirrubinemia directa, es una entidad de variada etiología, en niños que consultan tardíamente, ocasionando elevada morbimortalidad, causando enfermedades crónicas hepáticas, cirrosis y muerte. Produce reducción en el transporte de los ácidos biliares al intestino delgado proximal, produciendo una disminución de la concentración intraluminal de la bilis, provocando malabsorción, principalmente de vitaminas y de minerales liposolubles. Ante un niño ictérico, primero es necesario descartar hiperbilirrubinemia indirecta. Generalmente, estos niños tienen un franco deterioro nutricional secundario a malestar, fatiga, anorexia, restricción dietética y defi ciencia de alimentos; además, de la elevada carga energética, la presencia de visceromegalias y/o ascitis, que causan plenitud y la presencia de enfermedades asociadas, que provocan náusea y vómito. El manejo quirúrgico se resume en la corrección temprana de la atresia de la vía biliar, la resección de los quistes, la corrección de las anomalías biliares, y donde se ofrece, el trasplante hepático.